RESPREEZA 1000 mg

Ce este și pentru ce se utilizează

Ce este Respreeza

Acest medicament conţine substanţa activă inhibitorul alfa 1 proteinazei umane, care este o componentă normală a sângelui şi care se găseşte în plămâni. Acolo, funcţia sa principală este de a proteja ţesutul plămânilor prin limitarea acţiunii unei anumite enzime numite neutrofil elastaza). Neutrofil elastaza poate provoca leziuni dacă acţiunea sa nu este controlată (de exemplu în cazul în care aveţi un deficit de inhibitor al alfa1 proteinazei).

Pentru ce se utilizează Respreeza

Acest medicament este utilizat la adulţi cu deficit cunoscut sever de inhibitor al alfa1 proteinazei (o afecţiune ereditară numită şi deficit de alfa1 antitripsină) care au dezvoltat o afecţiune la plămâni numită emfizem.

Emfizemul se dezvoltă când deficitul de inhibitor al alfa1 proteinazei are ca rezultat o afecţiune în care neutrofil elastaza nu este controlată adecvat, provocând leziuni la nivelul săculeţilor de aer din plămâni, prin care oxigenul trece în organism. Din cauza acestor leziuni, plămânii nu funcţionează corect.

Utilizarea cu regularitate a acestui medicament creşte concentraţiile din sânge şi de la nivelul plămânilor ale inhibitorului afla1 proteinazei, încetinind astfel progresia emfizemului.

Înainte să luați acest medicament

Nu luaţi Respreeza

• dacă sunteţi alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).
• dacă s-a constatat că aveţi un deficit de anumite proteine din sânge numite imunoglobuline de tip A (IgA) şi aţi dezvoltat anticorpi împotriva lor.

Atenţionări şi precauţii

• Înainte să utilizaţi Respreeza, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau asistentei medicale.

Informaţii despre reacţii alergice: când poate fi necesară reducerea vitezei de perfuzare sau oprirea perfuziei? Aţi putea fi alergic la inhibitorul alfa1 proteinazei umane chiar dacă aţi primit în prealabil inhibitori ai alfa1 proteinazei umane şi i-aţi tolerat bine. În unele cazuri pot să apară reacţii alergice severe. Medicul dumneavoastră vă va informa cu privire la semnele reacţiilor alergice (de exemplu frisoane, înroşirea feţei, bătăi accelerate ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupţie trecătoare pe piele, urticarie, mâncărime, dificultăţi de respiraţie sau la înghiţire, precum şi umflarea mâinilor, feţei sau gurii dumneavoastră) (vezi de asemenea pct. 4).

• Spuneţi imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observaţi astfel de reacţii în timpul perfuziei cu acest medicament. În funcţie de natura şi severitatea reacţiei, medicul dumneavoastră ar putea decide reducerea vitezei de perfuzare sau oprirea completă a perfuziei şi începerea unui tratament adecvat.
• În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.

Informaţii despre siguranţă referitoare la infecţii Respreeza este produsă din plasma sanguină umană (aceasta este partea lichidă a sângelui, din care au fost îndepărtate celulele sanguine). Deoarece sângele poate transmite infecţii, când medicamentele sunt produse din sânge sau plasmă umană, sunt adoptate anumite măsuri pentru a preveni prezenţa acestora în medicament şi transmiterea lor la pacienţi. Acestea includ:

• selectarea atentă a donatorilor de sânge şi plasmă, pentru a se asigura excluderea celor cu risc de infecţie,
• testarea fiecărei probe de sânge şi plasmă donată, pentru a încerca evitarea utilizării de material cu semne de virus/infecţii,
• includerea unor etape în prelucrarea sângelui sau plasmei, care pot inactiva sau elimina virusurile.

Măsurile luate sunt considerate eficace pentru virusurile cum sunt virusul imuno-deficienţei umane (HIV), virusul hepatitei A, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C şi parvovirusul B19.

Totuşi, în ciuda acestor măsuri, atunci când sunt administrate medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, posibilitatea transmiterii agenţilor infecţioşi nu poate fi exclusă în totalitate. Acest lucru se aplică, de asemenea, oricăror viruși necunoscuți sau în curs de dezvoltare sau altor tipuri de infecții.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luaţi în considerare vaccinarea împotriva hepatitei A şi B dacă vi se administrează cu regularitate/repetat inhibitori de proteinază pe bază de plasmă umană.

• Se recomandă cu insistenţă ca de fiecare dată când primiţi o doză de Respreeza, să fie înregistrate numele şi numărul de lot al medicamentului, în scopul de a menţine o evidenţă a seriilor utilizate.

Fumatul Deoarece fumul de tutun este un factor de risc important pentru dezvoltarea şi progresia emfizemului, vi se recomandă cu insistenţă să renunţaţi la fumat şi să evitaţi fumatul pasiv.

Copii şi adolescenţi

Acest medicament nu este destinat utilizării la copii sau adolescenţi cu vârsta sub 18 ani.

Respreeza împreună cu alte medicamente

• Spuneţi medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Sarcina, alăptarea şi fertilitatea

• Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau asistentei medicale pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Deoarece inhibitorul alfa 1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează ca doza recomandată pentru acest medicament să fie nocivă pentru făt. Totuşi, dat fiind că nu există informaţii disponibile privind siguranţa utilizării Respreeza în timpul sarcinii, dacă sunteţi gravidă, acest medicament trebuie să vă fie administrat cu prudenţă. Nu se cunoaşte dacă Respreeza trece în laptele matern uman. Dacă alăptaţi, medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră riscurile şi beneficiile tratamentului cu acest medicament. Nu există date privind efectul asupra fertilităţii, însă dat fiind că inhibitorul alfa 1 proteinazei este o componentă normală a sângelui uman, nu se anticipează reacţii adverse asupra fertilităţii dacă utilizaţi Respreeza la doza recomandată.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Pot apărea ameţeli după administrarea acestui medicament. Dacă aveţi ameţeli, nu conduceţi vehicule sau nu folosiţi utilaje decât după ce senzaţia de ameţeală dispare (vezi pct. 4).

Respreeza conţine sodiu

Acest medicament conţine aproximativ 37 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 1000 mg, 149 mg sodiu per flaconul de Respreeza de 4000 mg și 186 mg sodiu per flaconul Respreeza de 5000 mg, echivalent cu 1,9%, 7,4% și, respectiv, 9,3%, din cantitatea maximă de sodiu recomandată zilnic de OMS care este de 2 g sodiu pentru un adult. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală va ţine cont de acest lucru dacă urmaţi un regim alimentar hiposodat.

Cum se administrează

După reconstituire, Respreeza este administrată prin perfuzie într-o venă. Un profesionist din domeniul sănătăţii cu experienţă în tratamentul deficitului de inhibitor al alfa 1 proteinazei va supraveghea primele perfuzii.

Tratamentul la domiciliu/Auto-administrarea După primele perfuzii, dumneavoastră sau persoana care vă îngrijeşte puteţi administra de asemenea Respreeza, dar numai după ce aţi primit o instruire adecvată. Dacă medicul dumneavoastră decide că sunteţi potrivit pentru un astfel de tratament la domiciliu/auto-administrare, vă va instrui:

• cum să preparaţi şi administraţi acest medicament (vezi instrucţiunile ilustrate de la finalul acestui prospect în „Informaţii pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii şi pentru pacienţii potriviţi pentru tratamentul la domiciliu/auto-administrare“)
• cum să păstraţi medicamentul steril (tehnici de perfuzare aseptice)
• cum să ţineţi un jurnal de tratament
• cum să identificaţi reacţiile adverse, inclusiv semne ale reacţiilor alergice, şi măsurile care trebuie luate în cazul apariţiei unor astfel de reacţii (vezi, de asemenea, pct. 2 şi pct. 4)

Medicul dumneavoastră sau asistenta dumneavoastră medicală va examina periodic tehnica dumneavoastră/a îngrijitorului dumneavoastră de perfuzare, pentru a asigura o manipulare adecvată continuă.

Doza Doza de Respreeza care vă este dată depinde de greutatea dumneavoastră corporală. Doza recomandată este de 60 mg pe kg corp şi trebuie administrată o dată pe săptămână. Soluţia de perfuzare este administrată în mod normal într-un interval de 15 minute (aproximativ 0,08 ml de soluţie pe kg corp pe minut). Medicul dumneavoastră va stabili viteza de perfuzare corespunzătoare pentru dumneavoastră, având în vedere greutatea dumneavoastră şi cât de bine toleraţi perfuzia.

Dacă utilizaţi mai mult Respreeza decât trebuie Consecinţele supradozajului nu sunt cunoscute.

• Spuneţi medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă credeţi că aţi utilizat mai mult Respreeza decât trebuie. El sau ea va lua măsurile corespunzătoare.

Dacă uitaţi să utilizaţi Respreeza

• Administraţi imediat următoarea doză şi continuaţi la intervale regulate, conform indicaţiilor medicului dumneavoastră sau ale asistentei medicale.
• Nu luaţi o doză dublă pentru a compensa o doză uitată.

Dacă încetaţi să luaţi Respreeza

• Nu încetaţi utilizarea acestui medicament fără a vă consulta cu medicul dumneavoastră sau cu asistenta medicală. Dacă tratamentul cu Respreeza este oprit, starea dumneavoastră se poate agrava.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele. Aceste reacţii adverse pot să apară chiar dacă aţi primit în trecut inhibitori ai afla proteinazei umane şi i-aţi tolerat bine.

Unele reacţii adverse pot fi grave: Mai puţin rar au fost observate reacţii alergice (pot să afecteze până la 1 din 100000 de persoane). În cazuri foarte rare (pot să afecteze până la 1 din 10000 de persoane), ele pot progresa până la reacţii alergice severe, chiar şi atunci când nu aţi prezentat semne de alergie la perfuziile anterioare.

• Spuneţi imediat medicului dumneavoastră sau profesionistului din domeniul sănătăţii dacă observaţi orice semne de reacţii alergice (de exemplu frisoane, înroşirea feţei, bătăi accelerate ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, stare de confuzie, erupţii pe piele trecătoare, urticarie, mâncărimi, dificultăţi de respiraţie sau la înghiţire, precum şi umflarea mâinilor, a feţei sau a gurii dumneavoastră) în timpul administrării de Respreeza. În funcţie de natura şi severitatea reacţiei, medicul dumneavoastră sau asistenta medicală ar putea decide reducerea vitezei de administrare sau oprirea completă a administrării şi acordarea unui tratament adecvat pentru reacţie. În caz de auto-administrare/tratament la domiciliu, opriţi imediat perfuzia şi contactaţi medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.

Celelalte reacţii adverse pot include:

Frecvente (pot să afecteze până la 1 din 10 persoane) Ameţeală, durere de cap, dificultăți la respirație (dispnee), greață.

Mai puţin frecvente (pot să afecteze până la 1 din 100 de persoane) Simţ tactil modificat, cum ar fi senzaţia de arsură, furnicături şi amorţeală la nivelul mâinilor, braţelor, picioarelor sau labelor picioarelor (parestezie), înroşirea feţei, erupţie (urticarie), erupţii pe piele cu aspect de solzi şi erupţii pe piele pe toată suprafaţa corpului, slăbiciune fizică (astenie), reacţii la locul de perfuzare (cum ar fi senzaţia de arsură, înţepături, durere, umflare sau roşeaţă la locul de perfuzare (hematom)).

Foarte rare (pot să afecteze până la 1 din 10000 de persoane) Simţ tactil redus, cum ar fi senzaţie de arsură, furnicături sau amorţeală în mâinile, braţele, picioarele sau labele picioarelor dumneavoastră (hipoestezie), transpiraţie excesivă (hiperhidroză), mâncărime, dureri în piept, frisoane, febră (pirexie).

Cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile) Durere la nivelul glandelor limfatice (mase de ţesut cu formă ovală, situate la nivelul întregului organism şi care pot fi palpate, de exemplu sub braţ, în zona inghinală sau la gât), umflarea feţei, umflarea la nivelul ochilor şi a buzelor.

Raportarea reacţiilor adverse

• Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor. Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe ambalajul secundar şi etichetele de pe flacon, după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective. A nu se păstra la temperaturi peste 25 °C. A nu se congela. După reconstituire, soluţia trebuie utilizată imediat. Dacă acest lucru nu este posibil, soluţiile pot fi stocate până la 3 ore la temperatura camerei (până la 25 °C). A nu se congela soluţia reconstituită.

Conținutul ambalajului și alte informații

Ce conţine Respreeza

Substanţa activă este inhibitorul alfa1 proteinazei umane. Un flacon conţine aproximativ 1000 mg, 4000 mg sau 5000 mg de inhibitor al alfa1 proteinazei umane.

Celelalte componente sunt clorură de sodiu, dihidrogenofosfat de sodiu monohidrat şi manitol (vezi pct. 2).

Solvent: Apă pentru preparate injectabile.

Cum arată Respreeza şi conţinutul ambalajului

Acest medicament este o pulbere de culoare albă până la aproape albă.

După ce a fost reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, soluţia trebuie să fie limpede, incoloră până la slab gălbuie şi să nu conţină particule vizibile.

Prezentare Un ambalaj conţine:

Respreeza 1000 mg pulbere şi solvent pentru soluţie perfuzabilă

• 1 flacon cu pulbere de unică folosință
• 1 flacon cu solvent cu 20 ml apă pentru preparate injectabile 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire
• Respreeza 4000 mg pulbere şi solvent pentru soluţie perfuzabilă
• 1 flacon cu pulbere de unică folosință
• 1 flacon cu solvent cu 76 ml apă pentru preparate injectabile
• 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară)
• 1 set pentru perfuzie IV
• O branulă tip fluture
• 3 tampoane cu alcool Respreeza 5000 mg pulbere şi solvent pentru soluţie perfuzabilă
• 1 flacon cu pulbere de unică folosință
• 1 flacon cu solvent cu 95 ml apă pentru preparate injectabile
• 1 set de transfer 20/20 (set Mix2Vial) pentru reconstituire Set de administrare (cutie interioară)
• 1 set pentru perfuzie IV
• O branulă tip fluture
• 3 tampoane cu alcool Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Deţinătorul autorizaţiei de punere pe piaţă şi fabricantul

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Germania Pentru orice informaţii referitoare la acest medicament, vă rugăm să contactaţi reprezentanţa locală a

deţinătorului autorizaţiei de punere pe piaţă:

België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444

България МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233 Danmark CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Magyarország CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290 Malta AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810

Nederland CSL Behring BV Tel: +31 85 111 96 00

Eesti CentralPharma Communications OÜTel: +3726015540

Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 1040

España CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska CSL Behring Sp. z.o.o.

Tel.: +48 22 213 22 65

France CSL Behring SA Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska Marti Farm d.o.o Tel: +385 1 5588297

România Prisum Healthcare S.R.L.

Tel: +40 21 322 01 71

Ireland CSL Behring GmbH Tel: : +49 6190 75 84700

Slovenija EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika CSL Behring Slovakia s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος CSL Behring ΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Acest prospect a fost revizuit în LL/MMMM.

Informaţii detaliate privind acest medicament sunt disponibile pe site-ul Agenţiei Europene pentru Medicamente: http://www.ema.europa.eu.