RAVICTI 1,1 g/ml

Conținutul ambalajului și alte informații

1. Ce este RAVICTI și pentru ce se utilizează

RAVICTI conține substanța activă „fenilbutirat de glicerină”, care este utilizată pentru a trata șase „tulburări ale ciclului ureei” cunoscute, la adulți, adolescenți și copii. Tulburările ciclului ureei includ deficite ale anumitor enzime hepatice cum sunt carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS), ornitincarbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS), argininosuccinat-liază (ASL), arginază I (ARG) și sindrom cu hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie (HHH) cu deficit de ornitintranslocază.

RAVICTI trebuie asociat cu un regim alimentar cu conținut redus de proteine și, în unele cazuri, cu un regim alimentar cu suplimente cum sunt aminoacizii esențiali (aganină, citrulină, suplimente fără proteine).

Despre tulburările ciclului ureei

• Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate elimina azotul din proteinele pe care la consumăm.
• În mod normal, organismul transformă excesul de azot din proteine într-un compus rezidual numit „amoniac”. Apoi ficatul elimină amoniacul din organism printr-un proces numit „ciclul ureei”.
• Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate produce suficiente enzime hepatice pentru a elimina excesul de azot.
• Acest lucru înseamnă că amoniacul se acumulează în organism. Dacă amoniacul nu este eliminat din corp, poate afecta creierul și poate duce la niveluri scăzute ale conștienței sau la comă.
• Tulburările ciclului ureei sunt rare.

Cum acționează RAVICTI RAVICTI ajută corpul să elimine azotul rezidual. Acest lucru scade cantitatea de amoniac din corp.

2. Ce trebuie să știți înainte să luați RAVICTI Nu luați RAVICTI

• dacă sunteți alergic la fenilbutirat de glicerină
• dacă aveți hiperamoniemie acută (concentrații crescute de aminoac în sânge), care necesită o intervenție mai rapidă (vezi pct. „Atenționări și precauții”).

Dacă nu știți sigur dacă situațiile de mai sus sunt valabile în cazul dumneavoastră, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a lua RAVICTI.

Atenționări și precauții Înainte să luați RAVICTI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului:

• dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul; acest lucru este necesar deoarece RAVICTI este eliminat din corp prin rinichi și ficat
• dacă aveți probleme cu pancreasul, stomacul sau intestinele; aceste organe sunt responsabile cu absorbția RAVICTI în corp.

Dacă vreuna din situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu știți sigur), adresațivă medicului dumneavoastră sau farmacistului înainte de a lua RAVICTI.

În unele cazuri, de exemplu infecții sau după intervenții chirurgicale, cantitatea de amoniac poate crește în pofida tratamentului cu acest medicament și poate leza creierul (encefalopatie hiperamoniemică).

În alte cazuri, cantitatea de amoniac din sânge poate crește rapid. În acest caz, RAVICTI nu va împiedica valorile amoniacului din sângele dumneavoastră să crească la un nivel grav. Valorile crescute ale amoniacului produc greață, vărsături sau confuzie.

Spuneți-i medicului dumneavoastră sau mergeți imediat la spital dacă observați oricare dintre aceste semne. Vor fi necesare analize de laborator pentru ca medicul dumneavoastră să poată stabili și menține doza corectă pentru dumneavoastră.

RAVICTI împreună cu alte medicamente Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

În special, spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați oricare dintre următoarele medicamente, care pot fi mai puțin eficace atunci când sunt utilizate împreună cu RAVICTI. Dacă luați aceste medicamente, este posibil să aveți nevoie de analize regulate ale sângelui:

• midazolam și barbiturice – utilizate pentru sedare, dificultăți de somn sau epilepsie
• contraceptive

De asemenea, spuneți medicului dumneavoastră dacă luați următoarele medicamente, deoarece pot crește cantitatea de amoniac din organism sau pot modifica modul în care acționează RAVICTI:

• corticosteroizi – utilizați pentru a trata zonele inflamate ale corpului
• valproat – un medicament pentru epilepsie
• haloperidol – utilizat pentru a trata unele probleme psihice
• probenecid – utilizat pentru a trata valorile crescute de acid uric din sânge, care pot provoca guta (hiperuricemie)
• inhibitori ai lipazei (cum este orlistat) – utilizați pentru a trata obezitatea
• lipază în terapiile de substituție pancreatică

Dacă vreuna din situațiile de mai sus este valabilă în cazul dumneavoastră (sau nu știți sigur), adresațivă medicului dumneavoastră înainte de a lua RAVICTI. Sarcina, contracepția și alăptarea

• Dacă sunteți gravidă, spuneți-i medicului dumneavoastră înainte de a începe să luați RAVICTI.

Dacă rămâneți gravidă în timp ce luați RAVICTI, adresați-vă medicului. RAVICTI nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, întrucât riscul pentru copilul nenăscut nu poate fi exclus.

• Dacă sunteți femeie aflată la vârsta fertilă, trebuie să utilizați o metodă contraceptivă eficientă pe durata tratamentului cu RAVICTI. Discutați cu medicul despre cea mai bună metodă contraceptivă pentru dumneavoastră.
• Trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a plănui să alăptați cât timp luați RAVICTI. Trebuie să se decidă dacă să alăptați sau să opriți administrarea de RAVICTI, luând în considerare beneficiul tratamentului pentru dumneavoastră și beneficiul alăptării pentru copil.

Acest lucru este necesar din cauză că RAVICTI poate să treacă în laptele matern și riscul pentru nou-născut/sugar nu poate fi exclus.

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor RAVICTI poate avea o influență majoră asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. În timp ce luați RAVICTI este posibil să aveți o senzație de amețeală sau dureri de cap. Nu conduceți vehicule și nu folosiți utilaje în timp ce simțiți aceste reacții adverse.

3. Cum să luați RAVICTI

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Trebuie să urmați un regim alimentar special, cu conținut redus de proteine, pe durata tratamentului cu RAVICTI.

• Acest regim va fi stabilit pentru dumneavoastră de medicul și nutriționistul dumneavoastră.
• Trebuie să respectați cu strictețe acest regim alimentar.
• Este posibil să fie necesar să luați suplimente de aminoacizi.
• Va trebui să urmați tratament și să respectați regimul alimentar pe parcursul întregii vieți, cu excepția cazului în care vi se efectuează cu succes un transplant de ficat.

Cât trebuie să luați Medicul dumneavoastră vă va spune cât RAVICTI trebuie să luați în fiecare zi.

• Doza dumneavoastră zilnică va depinde de înălțimea și greutatea dumneavoastră, de cantitatea de proteine din alimentația dumneavoastră și de starea generală a tulburării de ciclu al ureei.
• Medicul dumneavoastră vă poate recomanda o doză mai mică dacă aveți probleme cu rinichii sau ficatul.
• Va trebui să faceți cu regularitate analize de sânge, pentru ca medicul dumneavoastră să vă stabilească doza exactă.
• Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă spună să luați RAVICTI mai mult de 3 ori pe zi.

La copiii mici, medicamentul poate fi administrat de 4-6 ori pe zi. Între administrările dozelor trebuie să treacă cel puțin 3 ore.

Cum să luați acest medicament Medicul dumneavoastră vă va spune cum să luați RAVICTI lichid oral. Poate fi luat în următoarele moduri:

• pe gură
• printr-un tub care intră prin burta (abdomenul) dumneavoastră până în stomac; acesta se numește sondă de gastrostomă
• printr-un tub care intră prin nasul dumneavoastră până în stomac; acesta se numește sondă nazogastrică

Luați RAVICTI pe gură, în afară de cazul în care medicul dumneavoastră vă spune altceva. RAVICTI împreună cu alimente Luați RAVICTI în timpul mesei sau imediat după ce ați mâncat. Copiilor trebuie să li se dea medicamentul în timp ce sunt hrăniți sau imediat după.

Măsurarea dozei

• Utilizați seringa pentru administrare orală pentru a vă măsura doza.
• Trebuie să aveți flaconul de RAVICTI împreună cu o seringă pentru administrare orală pentru administrarea cantității corecte de RAVICTI.

1. Deschideți flaconul de RAVICTI prin apăsare pe capacul fără filet urmată de răsucire la stânga. 2. Montați pe flacon, prin răsucire, insertul pentru seringă integrat în flacon.

3. Întoarceți flaconul cu baza în sus, în timp ce seringa pentru administrare orală este în continuare introdusă.

4. Umpleți seringa pentru administrare orală trăgând de piston până când seringa conține cantitatea de RAVICTI pe care v-a spus medicul să o luați.

• Notă: Dacă este posibil, utilizați seringa pentru administrare orală de dimensiunea în ml cea mai apropiată de doza recomandată (dar nu mai mică decât aceasta); de exemplu dacă doza este de 0,8 ml, utilizați seringa pentru administrare orală de 1 ml.

5. Loviți ușor seringa pentru administrare orală pentru a elimina bulele de aer; asigurați-vă că ați umplut-o cu cantitatea corectă de lichid.

6. Înghițiți lichidul din seringa pentru administrare orală sau atașați seringa orală la sonda de gastrostomă sau la sonda nazogastrică. 7. Notă importantă: Nu adăugați și nu amestecați RAVICTI într-o cantitate mai mare de lichid, de exemplu în apă sau suc deoarece RAVICTI este mai greu decât majoritatea lichidelor. Dacă RAVICTI este amestecat într-un volum mare de lichid, este posibil să nu luați întreaga doză. 8. RAVICTI poate fi adăugat în cantități mici de alimente moi, de exemplu ketchup, preparate medicale, piure de mere sau de dovleac. 9. Dacă volumul seringii pentru administrare orală este mai mic decât doza prescrisă pentru dumneavoastră, va trebui să repetați acești pași pentru a vă lua întreaga doză. Utilizați o singură seringă pentru administrare orală pentru toate dozele dintr-o zi. 10. După ce luați toată doza, beți puțină apă pentru a vă asigura că nu v-a rămas medicament în gură sau clătiți sonda de gastrostomă sau sonda nazogastrică cu un jet de 10 ml de apă, utilizând o nouă seringă pentru administrare orală. Seringa utilizată pentru clătirea sondei de gastrostomă sau sondei nazogastrice nu va fi utilizată pentru măsurarea dozei de RAVICTI pentru a evita introducerea apei în medicament.

11. Închideți flaconul înșurubând capacul.

12. Notă importantă: Nu clătiți seringa pentru administrare orală între administrările dozelor zilnice, deoarece adăugarea apei determină degradarea RAVICTI. Dacă RAVICTI intră în contact cu apa, lichidul va căpăta un aspect tulbure. Între administrările dozelor, păstrați flaconul și seringa pentru administrare orală într-un loc curat și uscat. 13. Aruncați seringa pentru administrare orală după administrarea ultimei doze din acea zi. Nu reutilizați aceeași seringă pentru măsurarea dozei de RAVICTI într-o altă zi. 14. Seringile neutilizate rămase trebuie păstrate pentru a fi utilizate cu alt flacon. Fiecare flacon trebuie aruncat după 14 zile.

Dacă luați mai mult RAVICTI decât trebuie Dacă luați mai mult decât trebuie din acest medicament, adresați-vă unui medic.

Dacă observați oricare dintre următoarele semne, adresați-vă unui medic sau mergeți imediat la spital, deoarece acestea pot fi semne ale supradozajului sau ale valorilor crescute ale amoniacului:

• somnolență, oboseală, vertij sau uneori confuzie
• dureri de cap
• modificări ale gustului
• probleme de auz
• dezorientare
• probleme de memorie
• înrăutățire a bolilor neurologice existente Dacă uitați să luați RAVICTI Dacă uitați o doză, luați doza omisă imediat ce vă amintiți. Cu toate acestea, pentru adulți, dacă trebuie să luați doza următoare peste mai puțin de 2 ore, săriți peste doza uitată și luați doza următoare ca de obicei.

Pentru copii: dacă trebuie să administrați doza următoare peste mai puțin de 30 de minute, săriți peste doza uitată și administrați doza următoare ca de obicei.

• Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă încetați să luați RAVICTI Va trebui să luați acest medicament și să respectați un regim alimentar special cu conținut redus de proteine pe întreaga durată a vieții. Nu încetați să luați RAVICTI fără a discuta mai întâi cu medicul dumneavoastră.

4. Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă observați orice reacții adverse. Următoarele reacții adverse pot apărea în asociere cu acest medicament:

Frecvente: pot afecta până la 1 din 10 persoane

• balonare sau durere abdominală, constipație, diaree, arsuri în capul pieptului, gaze, vărsături, greață, durere la nivelul gurii, spasme specifice vărsăturilor
• umflare a mâinilor sau picioarelor, senzație de oboseală
• senzație de amețeală, durere de cap sau tremurături
• creștere sau scădere a poftei de mâncare
• refuzul de a mânca anumite alimente
• sângerare între ciclurile menstruale
• acnee, miros anormal al pielii
• analize care arată valori crescute ale enzimelor ficatului, dezechilibru al sărurilor din sânge, număr scăzut al unui tip de globule albe din sânge (limfocite) sau valori scăzute ale vitaminei D

Mai puțin frecvente: pot afecta până la 1 din 100 de persoane

• gură uscată
• râgâit, durere sau disconfort la nivelul stomacului, modificări ale scaunului, de exemplu scaun uleios, nevoia imperioasă de a defeca, durere la defecare, inflamația gurii și buzelor
• senzație de foame
• temperatură crescută
• bufeuri
• durere la nivelul vezicii biliare
• durere la nivelul vezicii urinare
• durere de spate, umflare a articulațiilor, spasme musculare, durere la nivelul mâinilor sau picioarelor, pinten în călcâi
• infecție virală a intestinelor
• senzație de furnicături, stare de neliniște intensă, moleșeală, senzație de somnolență, probleme de vorbire, stare de confuzie, depresie, modificare a gustului
• ciclu menstrual absent sau neregulat
• tulburări ale vocii, sângerare nazală, nas înfundat, durere de gât
• cădere a părului, transpirație excesivă, erupție pe piele și mâncărimi
• bătăi neregulate ale inimii
• funcție redusă a tiroidei
• creștere sau scădere în greutate
• analize care arată valori mai mari sau mai scăzute ale potasiului din sânge
• analize care arată valori mai mari ale trigliceridelor, ale lipoproteinelor de joasă densitate sau număr crescut al globulelor albe din sânge
• modificări pe ECG (electrocardiogramă)
• analize care arată prelungirea timpului de protrombină
• analize care arată valori scăzute ale albuminei din sânge

Reacții adverse la copii cu vârsta sub 2 luni Următoarele reacții adverse au fost observate în cadrul unui studiu clinic care a inclus 16 pacienți cu vârsta sub 2 luni:

• diaree, constipație, gaze, refluxul conținutului stomacului, hrănire deficitară
• erupție trecătoare pe piele
• scăderea numărului de globule roșii din sânge
• creșterea numărului de trombocite (poate determina apariția unor cheaguri de sânge)
• creșterea valorilor enzimelor ficatului
• valori scăzute ale amonoacizilor

Reacții adverse la copii cu vârsta de la 2 luni la mai puțin de 2 ani

• diaree, constipație
• eczemă, apariția striațiilor pe unghii, erupție recătoare pe piele

Raportarea reacțiilor adverse Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat în Anexa V. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

5. Cum se păstrează RAVICTI

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați RAVICTI după data de expirare înscrisă pe cutie și pe eticheta flaconului, după literele EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Acest medicament nu necesită condiții speciale de păstrare. După ce ați deschis flaconul, trebuie să utilizați medicamentul în decurs de 14 zile de la deschidere. Flaconul trebuie aruncat chiar dacă nu este gol.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

6. Con ținutul ambalajului și alte informații

Ce conține RAVICTI

• Substanța activă este fenilbutiratul de glicerină.
• Fiecare ml de lichid conține fenilbutirat de glicerină 1,1 g. Aceasta corespunde unei densități de 1,1 g/ml.
• Nu conține alte componente.

Cum arată RAVICTI și conținutul ambalajului Lichidul este furnizat într-un flacon cu capacitatea de 25 ml din sticlă transparentă, cu capac din plastic, fără filet, cu sistem de închidere securizat pentru copii. Flaconul este ambalat împreună cu un adaptor pentru capacul fără filet al flaconului care poate fi reînchis. Pentru a asigura doza corectă de RAVICTI, pot fi procurate de la farmacie seringi suplimentare pentru administrare orală, cu marcajul CE, de mărime corespunzătoare pentru doză și compatibile cu insertul pentru seringă. Întrebați medicul sau farmacistul dumneavoastră ce tip de seringi aveți nevoie pe baza volumului de doză presris.

Deținătorul autorizației de punere pe piață Immedica Pharma AB SE-113 63 Stockholm Suedia

Fabricantul Unimedic AB Storjordenvägen 2 SE-864 31 Matfors Suedia

Patheon France 40 Boulevard de Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Franţa

Acest prospect a fost revizuit în