HEMLIBRA 150 mg/ml

Ce este și pentru ce se utilizează

Ce este Hemlibra

Hemlibra conţine substanţa activă „emicizumab”. Aceasta aparţine unei clase de medicamente denumite „anticorpi monoclonali”. Anticorpii monoclonali sunt un tip de proteine care recunosc şi se leagă de o ţintă din organism.

Pentru ce se utilizează Hemlibra

Hemlibra este un medicament utilizat pentru tratamentul pacienţilor de toate vârstele cu hemofilie A (deficienţă congenitală de factor VIII): ● care au dezvoltat inhibitori ai factorului VIII ● care nu au dezvoltat inhibitori ai factorului VIII având:

• forme severe ale bolii (nivelul factorului FVIII din sânge este mai mic de 1%)
• forme moderate ale bolii (nivelul factorului FVIII din sânge este de la 1% la 5%) cu fenotipul sângerării sever)

Hemofilia A este o afecţiune ereditară cauzată de absenţa factorului VIII, o substanţă cu rol esenţial în coagularea sângelui şi oprirea sângerărilor.

Medicamentul previne sângerările sau reduce frecvenţa episoadelor de sângerare la persoanele cu această afecţiune. La unii pacienţi cu hemofilie A pot apărea inhibitori ai factorului VIII (anticorpi împotriva factorului VIII), care împiedică acţiunea factorului VIII de înlocuire.

Cum acţionează Hemlibra

Hemlibra restabileşte funcţia factorului VIII activat care lipseşte şi care este necesar pentru o coagulare eficientă a sângelui. Structura sa este diferită de cea a factorului VIII, de aceea Hemlibra nu este afectat de inhibitorii factorului VIII.

Înainte să luați acest medicament

Nu utilizaţi Hemlibra

● dacă sunteţi alergic la emicizumab sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6). Dacă nu sunteţi sigur, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale, înainte de a utiliza Hemlibra.

Atenţionări şi precauţii

Înainte să începeţi să utilizaţi Hemlibra, este foarte important să discutaţi cu medicul dumneavoastră despre utilizarea “substanţelor de bypassing” (medicamente are ajută la coagularea sângelui, dar care funcţionează diferit faţă de factorul VIII). Acest lucru este necesar deoarece este posibil ca terapia cu substanţe de bypassing să necesite modificări în timpul tratamentului cu Hemlibra. Exemplele de substanţe de bypassing includ „concentratul de complex protrombinic activat” (CCPa) şi „FVIIa recombinant” (rFVIIIa). Este posibil să apară reacţii adverse grave şi care pot pune viaţa în pericol atunci când CCPa este administrat pacienţilor trataţi în acelaşi timp cu Hemlibra:

Posibile reacţii adverse grave ale utilizării CCPa în timpul tratamentului cu Hemlibra

● Distrugere a globulelor roşii (microangiopatie trombotică)

• Aceasta este o afecţiune gravă şi care poate pune viaţa în pericol.
• La persoanele cu această afecţiune, pot apărea leziuni la nivelul pereţilor vaselor de sânge şi se pot forma cheaguri de sânge în vasele de sânge mici. În unele cazuri, acest lucru poate determina afectarea rinichilor şi a altor organe.
• Fiţi precaut dacă prezentaţi risc crescut de a dezvolta această afecţiune (aţi avut această afecţiune în trecut sau un membru al familiei a avut această afecţiune) sau dacă luaţi medicamente care pot creşte riscul de a dezvolta această afecţiune, precum ciclosporină, chinină sau tacrolimus.
• Este important să cunoaşteţi simptomele microangiopatiei trombotice în cazul în care dezvoltaţi această afecţiune (pentru o listă a simptomelor, vezi punctul 4, “Reacţii adverse posibile”).

Nu mai utilizaţi Hemlibra şi CCPa şi adresaţi-vă imediat unui medic dacă observaţi sau persoana care vă îngrijeşte observă apariţia oricăror simptome de microangiopatie trombotică.

● Cheaguri de sânge (tromboembolism)

• În cazuri rare, un cheag de sânge se poate forma în interiorul vaselor de sânge şi le poate bloca, fapt ce poate pune viaţa în pericol.
• Este important să cunoaşteţi simptomele asociate cu formarea cheagurilor de sânge, în cazul în care acestea apar (pentru o listă a simptomelor, vezi punctul 4, “Reacţii adverse posibile”).

Nu mai utilizaţi Hemlibra şi CCPa şi adresaţi-vă imediat unui medic dacă observaţi sau persoana care vă îngrijeşte observă apariţia oricăror simptome asociate cu formarea cheagurilor de sânge.

Alte informații importante despre Hemlibra

● Formarea anticorpilor (imunogenitate)

• Este posibil să observaţi că episoadele de sângerare nu sunt controlate prin administrarea dozei prescrise din acest medicament. Acest lucru poate fi determinat de dezvoltarea de anticorpi împotriva acestui medicament.

Adresaţi-vă imediat medicului dacă dumneavoastră sau persoana care vă îngrijeşte observă o creştere a sângerărilor. Medicul dumneavoastră poate decide să vă schimbe tratamentul, dacă acest medicament nu mai funcţionează pentru dumneavoastră.

Copii cu vârsta mai mică de 1 an

La copiii cu vârsta mai mică de 1 an, sistemul vascular este în dezvoltare. În cazul în care copilul dumneavoastră are vârsta mai mică de 1 an, medicul copilului dumneavoastră poate prescrie Hemlibra doar după ce analizează beneficiile aşteptate şi riscurile utilizării acestui medicament.

Hemlibra împreună cu alte medicamente

Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi, aţi utilizat recent sau este posibil să utilizaţi orice alte medicamente.

● Utilizarea unei substanţe de bypassing în timpul tratamentului cu Hemlibra

• Înainte de a începe să utilizaţi Hemlibra, discutaţi cu medicul dumneavoastră şi urmaţi cu atenţie instrucţiunile acestuia referitoare la momentul în care trebuie utilizată o substanţă de bypassing, dozele şi frecvenţa administrării acesteia.

Hemlibra creşte capacitatea de coagulare a sângelui dumneavoastră. De aceea, doza necesară de substanţă de bypassing poate fi mai scăzută decât doza utilizată înainte de a începe tratamentul cu Hemlibra.

• Utilizaţi un CCPa numai în cazul în care nu sunt disponibile alte opţiuni de tratament.

Dacă este necesară utilizarea CCPa, discutaţi cu medicul dumneavoastră în cazul în care aveţi nevoie de o doză totală de CCPa mai mare de 50 de unităţi/kg. Pentru mai multe informaţii privind utilizarea CCPa pe durata tratamentului cu Hemlibra, vezi pct. 2: „Posibile reacţii adverse grave ale utilizării CCPa în timpul tratamentului cu Hemlibra”.

• În ciuda experienței limitate privind administrarea concomitentă de medicamente antifibrinolitice şi CCPa sau rFVIIa la pacienţii tratați cu Hemlibra, trebuie să știți că există posibilitatea apariţiei de evenimente trombotice în cazul în care medicamentele antifibrinolitice administrate intravenos sunt utilizate în asociere cu CCPa sau rFVIIa.

Teste de laborator

Spuneţi-i medicului dumneavoastră dacă utilizaţi Hemlibra înainte de a vi se efectua teste de laborator care măsoară cât de bine se coagulează sângele dumneavoastră. Trebuie să procedaţi astfel deoarece prezenţa Hemlibra în sânge poate interfera cu unele dintre aceste teste de laborator, ducând la obţinerea unor rezultate inexacte.

Sarcina şi alăptarea

● Trebuie să utilizaţi o metodă eficace de prevenire a sarcinii (de contracepţie) pe durata tratamentului cu Hemlibra şi timp de 6 luni după administrarea ultimei injecţii cu Hemlibra. ● Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că ați putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament. Medicul dumneavoastră va analiza beneficiul în urma tratamentului cu Hemlibra, comparativ cu riscul pentru copilul dumneavoastră.

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor

Nu este probabil ca acest medicament să aibă vreo influenţă asupra capacităţii dumneavoastră de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Cum se administrează

Hemlibra este furnizat în flacoane pentru administrare unică, sub formă de soluţie gata de administrare, care nu necesită diluare. Un medic calificat în îngrijirea pacienţilor cu hemofilie va începe să vă administreze tratamentul cu Hemlibra. Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a recomandat medicul dumneavoastră. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Menţinerea unei evidenţe

De fiecare dată când utilizaţi Hemlibra, notaţi numele şi numărul de lot al medicamentului.

Cât de mult Hemlibra trebuie utilizat

Doza de Hemlibra depinde de greutatea dumneavoastră corporală, iar medicul dumneavoastră va calcula cantitatea (în mg) şi volumul corespunzător de soluţie de Hemlibra (în ml) care trebuie administrate:

● Schema terapeutică a dozei de încărcare: Săptămânile 1 – 4: Doza este de 3 miligrame pe fiecare kilogram din greutatea dumneavoastră corporală şi se injectează o dată pe săptămână.

● Schema terapeutică a dozei de întreținere: Începând cu săptămâna 5: Doza este fie de 1,5 miligrame pe fiecare kilogram din greutatea dumneavoastră corporală, injectată o dată pe săptămână, 3 miligrame pentru fiecare 1 kilogram din greutatea dumneavoastră, injectată la fiecare două săptămâni, sau 6 miligrame pentru fiecare 1 kilogram din greutatea dumneavoastră injectată la fiecare patru săptămâni.

Decizia de utilizare a dozei de întreţinere de 1,5 mg/kg o dată pe săptămână, 3 mg/kg la fiecare două săptămâni sau 6 mg/kg la intervale de patru săptămâni trebuie luată în urma consultării cu medicul şi, când este cazul, cu aparţinătorul.

Diferitele concentraţii de Hemlibra (30 mg/ml şi 150 mg/ml) nu trebuie combinate în aceeași injecție atunci când se constituie volumul total pentru a fi administrat.

Cantitatea de soluţie de Hemlibra administrată la fiecare injecţie nu trebuie să fie mai mare de 2 ml.

Cum se administrează Hemlibra

Dacă vă autoadministraţi sau persoana care vă îngrijeşte vă administrează o injecţie cu Hemlibra, trebuie să citiţi cu atenţie şi să urmaţi instrucţiunile de la punctul 7 „Instrucţiuni de utilizare”.

● Hemlibra se administrează prin injectare sub piele (subcutanat). ● Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă va arăta cum trebuie injectat Hemlibra. ● Odată ce dumneavoastră şi/sau persoana care vă îngrijeşte aţi fost instruiţi, veţi fi capabil(ă) să vă injectaţi medicamentul acasă, singur(ă) sau cu ajutorul unei persoane care vă îngrijeşte. ● Pentru a introduce corect acul sub piele, apucaţi cu degetele mâinii libere un pliu de piele din zona selectată pentru injectare, curăţată în prealabil. Este important să prindeţi pielea astfel, pentru a vă asigura că injectaţi sub piele (în ţesutul adipos) şi nu în stratul mai profund (în muşchi). Injectarea în muşchi poate cauza disconfort. ● Pregătiţi şi administraţi injecţia respectând condiţiile de igienă şi lipsă a contaminării cu microbi, utilizând tehnica aseptică. Medicul dumneavoastră sau asistenta medicală vă vor oferi mai multe informaţii referitoare la acest aspect.

Unde se injectează Hemlibra

● Medicul vă va arăta dumneavoastră şi/sau persoanei care vă îngrijeşte în ce zone ale corpului trebuie să injectaţi Hemlibra. ● Locurile în care se recomandă să administraţi injecţia sunt: regiunea frontală a taliei (partea inferioară a abdomenului), regiunea superioară exterioară a braţelor sau partea frontală a coapselor. Injecţia trebuie administrată doar în zonele recomandate. ● De fiecare dată când se administrează o injecţie, aceasta trebuie efectuată într-o zonă a corpului diferită de cea utilizată anterior. ● Nu administraţi injecţii în zone în care pielea este roşie, învineţită, sensibilă sau întărită sau în zone cu aluniţe sau cicatrici. ● Atunci când utilizaţi Hemlibra, administrarea altor medicamente care se injectează sub piele trebuie să se facă într-o altă zonă anatomică.

Utilizarea seringilor şi acelor

● Pentru extragerea soluţiei Hemlibra din flacon în seringă şi injectarea acesteia sub piele sunt utilizate o seringă, un ac de transfer cu un filtru de 5 micrometri sau un adaptor cu filtru pentru flacon cu filtru de 5 micrometri şi un ac pentru injectare. ● Seringile, acele de transfer cu filtru sau adaptorul cu filtru pentru flacon şi acele pentru injecţie nu sunt incluse în ambalaj. Pentru mai multe informaţii, vezi pct. 6 „Instrumente necesare pentru administrarea Hemlibra şi care nu sunt incluse în ambalaj” ● Asiguraţi-vă că folosiţi un alt ac pentru injecţii la fiecare administrare şi aruncaţi-l după o singură folosire. ● Pentru injectarea unei cantităţi de până la 1 ml de soluţie Hemlibra, trebuie utilizată o seringă de 1 ml. ● Pentru injectarea unei cantităţi mai mari de 1 ml, până la maximum 2 ml de soluţie Hemlibra, trebuie utilizată o seringă de 2-3 ml.

Utilizarea la copii şi adolescenţi

Hemlibra poate fi utilizat la copii şi adolescenţi de orice vârstă. ● Dacă un copil doreşte să îşi administreze singur injecţia, medicul şi părintele sau persoana care îl îngrijeşte trebuie să stabilească dacă acest lucru este potrivit. Auto-administrarea în cazul copiilor cu vârsta sub 7 ani nu este recomandată.

Dacă utilizaţi mai mult Hemlibra decât trebuie

Dacă utilizaţi sau persoana care vă îngrijeşte vă administrează mai mult Hemlibra decât trebuie, informaţi-l imediat pe medicul dumneavoastră. Trebuie să procedaţi astfel deoarece puteţi fi expus riscului de apariţie a unor reacţii adverse, precum formarea de cheaguri de sânge. Utilizaţi întotdeauna Hemlibra exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră şi, dacă nu sunteţi sigur, discutaţi cu medicul dumneavoastră sau asistenta medicală.

Dacă uitaţi să utilizaţi Hemlibra

● Dacă uitaţi să vă administraţi injecţia programată, injectaţi doza uitată cât mai curând posibil, înainte de ziua programată pentru administrarea dozei următoare. După aceea, continuaţi să vă injectaţi medicamentul, conform programului de administrare. Nu vă injectaţi două doze în aceeași zi pentru a compensa doza uitată. ● Dacă nu sunteţi sigur cum trebuie să procedaţi, întrebaţi medicul, farmacistul sau asistenta medicală.

Dacă încetaţi să utilizaţi Hemlibra

Nu întrerupeţi utilizarea Hemlibra fără a discuta cu medicul dumneavoastră. Dacă încetaţi să utilizaţi Hemlibra, este posibil să nu mai fiţi protejat împotriva sângerărilor.

Dacă aveţi întrebări suplimentare cu privire la utilizarea acestui medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Reacții adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacţii adverse grave în cazul utilizării CCPa pe durata tratamentului cu Hemlibra

Nu mai utilizaţi Hemlibra şi CCPa şi adresaţi-vă imediat unui medic dacă dumneavoastră sau persoana care vă îngrijeşte observaţi oricare dintre reacţiile adverse enumerate mai jos: ● Distrugere a globulelor roşii (microangiopatie trombotică):

• confuzie, slăbiciune, umflare a braţelor şi picioarelor, colorare în galben a pielii şi ochilor, durere abdominală sau de spate difuză, greaţă, vărsături sau eliminare a unei cantităţi scăzute de urină – aceste simptome pot semnala prezenţa microangiopatiei trombotice.

● Cheaguri de sânge (tromboembolism):

• umflare, senzaţie de căldură, durere sau înroşire – aceste simptome pot semnala prezenţa unui cheag de sânge într-o venă de la suprafaţa pielii.
• durere de cap, amorţire a feţei, durere sau umflare a ochilor sau tulburări de vedere – aceste simptome pot semnala prezenţa unui cheag de sânge într-o venă din spatele ochiului.
• înnegrire a pielii – acest simptom poate semnala afectarea severă a ţesutului cutanat.

Alte reacţii adverse care pot apărea atunci când utilizaţi Hemlibra

Foarte frecvente: pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane ● o reacţie în zona în care este administrată injecţia (înroşire, mâncărime, durere) ● durere de cap ● durere la nivelul articulaţiilor

Frecvente: pot afecta până la 1 din 10 persoane ● febră ● dureri musculare ● diaree ● erupție pe piele pruriginoasă sau urticarie ● erupție trecătoare pe piele

Mai puţin frecvente: pot afecta până la 1 din 100 persoane ● distrugere a globulelor roşii (microangiopatie trombotică) ● cheag de sânge într-o venă din spatele ochiului (tromboză de sinus carvenos) ● afectare severă a ţesuturilor pielii (necroză la nivelul pielii) ● cheag de sânge într-o venă de la suprafaţa pielii (tromboflebită superficială) ● umflare a feței, limbii și/sau a gâtului și/sau dificultate la înghițire, sau urticarie, împreună cu dificultate în respirație, care sugerează un angioedem ● lipsa efectului sau scăderea răspunsului la tratament ● reacție alergică

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Cum se păstrează

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie sau eticheta flaconului, după “EXP“. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela.

A se păstra în ambalajul original, pentru a fi protejat de lumină.

După ce au fost scoase de la frigider, flacoanele nedeschise pot fi păstrate la temperatura camerei (sub 30°C) timp de până la 7 zile. După ce au fost ţinute la temperatura camerei, flacoanele nedeschise pot fi redepozitate la frigider. Intervalul total de depozitare a medicamentului la temperatura camerei nu trebuie să depăşească 7 zile.

Aruncaţi flacoanele care au fost păstrate la temperatura camerei timp de mai mult de 7 zile sau care au fost expuse la temperaturi de peste 30°C.

După transferarea din flacon în seringă, utilizaţi Hemlibra imediat. Nu păstraţi soluţia la frigider în seringă.

Înainte de a utiliza medicamentul, verificaţi soluţia pentru prezenţa particulelor străine sau a modificărilor de culoare. Soluţia trebuie să fie incoloră spre uşor gălbuie. Nu utilizaţi acest medicament dacă observaţi că este tulbure, prezintă modificări de culoare sau particule vizibile.

Eliminaţi orice cantitate de soluţie rămasă neutilizată în mod corespunzător. Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.